Abstract

Introduction

L’hypoplasie fémorale congénitale représente une pathologie rare du développement du membre inférieur, avec des répercussions fonctionnelles majeures. Chez les enfants présentant une forme non égalisable, la stratégie thérapeutique repose sur un traitement conservateur incluant une amputation distale (souvent d’avant-pied) et la mise en place d’une orthoprothèse adaptée. Dans ce contexte, la rééducation et l’appareillage post-amputation constituent des étapes clés du parcours de soins pédiatrique, dont la structuration influence directement la trajectoire fonctionnelle de l’enfant.

Mots Clés

Hypoplasie fémorale, rééducation post-amputation, prothèse fémorale, orthoprothèse, moignon court, appareillage pédiatrique, parcours de soins, autonomie fonctionnelle

Corps du résumé / Matériels et méthodes

Les enfants atteints d’hypoplasie fémorale font l’objet d’un suivi longitudinal, avec des interventions de rééducation à différentes étapes : après chirurgie, lors du renouvellement d’un appareillage, ou encore en cas d’émergence de difficultés spécifiques. Deux grands cas de figure thérapeutique s’opposent :
- Lorsque les fémurs courts sont jugés égalisables, des allongements osseux peuvent être envisagés (non abordés ici).
- En cas de fémurs non égalisables, une prise en charge conservatrice est mise en œuvre, reposant sur le port d’une orthoprothèse fémorale et, dans certains cas, sur une amputation d’avant-pied. C’est ce second scénario qui constitue le cœur de notre présentation.

Nous proposons de retracer dans un premier temps les spécificités de cette pathologie : éléments de classification (Pappas, Aitken), facteurs pronostiques, et principes thérapeutiques guidés par le pourcentage de raccourcissement prévisible. Bien que l’intervention chirurgicale soit évoquée à titre de contexte, l’accent est mis ici sur la prise en charge rééducative et le processus d’appareillage qui en découle.

Résultats

La rééducation post-amputation vise à accompagner la cicatrisation, prévenir les complications (rétractions, douleurs, instabilité du moignon), et préparer le patient à l’appareillage. Une attention particulière est portée au bilan initial, à la définition des objectifs fonctionnels, au travail de proprioception, de posture, de tonus et d’équilibre, ainsi qu’à l’intégration corporelle. Le retour à la verticalisation et l’apprentissage de la marche avec la prothèse sont conduits de manière progressive, en lien étroit avec l’orthoprothésiste.

L’appareillage chez ces enfants nécessite une expertise spécifique. L’emboîture fémorale sur moignon court, associée à un appui sous-ischiatique et parfois à une ceinture pelvienne, doit être ajustée en fonction de la croissance, du développement moteur, et du confort. La collaboration étroite entre les équipes médicales, paramédicales, techniques et les familles est essentielle pour garantir un projet cohérent, centré sur l’enfant.

Conclusion

L’ensemble de cette démarche s’inscrit dans un parcours de soins coordonné, qui prend en compte la globalité du développement de l’enfant : fonction motrice, insertion scolaire, participation sociale et vécu psychocorporel. Cette approche spécialisée et multidisciplinaire, pédiatrique par essence, illustre la richesse et la complexité de la rééducation post-amputation dans les malformations sévères du membre inférieur.

Bibliographie / Références

• Monsell FP, Bintcliffe FA, Evans C, Hughes R. Management of congenital femoral deficiency. Early Hum Dev. 2013 Nov;89(11):915–918.
• Calder P, Elsheikh A, Cross G, Thornton M, Wright J, Eastwood D, Sedki I. Management of severe congenital femoral deficiency: Does surgical intervention enhance prosthetic function?
• Westberry DE, Davids JR. Proximal focal femoral deficiency (PFFD): management options and controversies.
• Williams-Reid H, Johannesson A, Buis A. Wound management, healing, and early prosthetic rehabilitation: Part 1 – A scoping review. 2024
• Eshraghi A, Safaeepour Z, Geil MD, Andrysek J. Walking and balance in children and adolescents with lower-limb amputation: A review of literature. 2018
• Geertzen JH, Martina JD, Rietman HS. Lower limb amputation. Part 2: Rehabilitation—a 10-year literature review. 2001
• Alsancak S, Köse SK, Altınkaynak H. Effect of elastic bandaging and prosthesis on the decrease in stump volume. 2011